中国脑血管病杂志作者：刘世民曹文锋屈新辉胡凡吴凌峰
细节、思路、知识储备，满满干货，坐在小板凳上，一起学习吧...01
临床资料
男,39岁,因“反复腰部及会阴部疼痛伴双下肢乏力、麻木2个月”于年2月7日入住我院神经内科。
患者于入院前2个月,无明显诱因出现腰部、会阴部疼痛,伴双下肢麻木、乏力,排便、排尿困难,尚可行走,症状渐重。医院,诊断为腰椎间盘突出,并行手术治疗（具体不详）。术后上述症状无明显改善,且逐渐加重,需他人搀扶行走,进一步诊治于我院。
既往身体健康,曾于年因外伤致腰椎压缩性骨折,已愈。此次起病前无疫苗接种史。
入院后颈胸椎MRI示第6胸椎水平以下脊髓肿胀、信号增高,包括脊髓圆锥,考虑急性脊髓炎（图1a）。
体格检查：神志清楚,言语流利,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中;双上肢肌力Ⅴ级,腱反射（++）,病理反射阴性;双下肢肌力Ⅳ级,腱反射及双下肢病理反射未引出;双侧痛觉、温度觉在剑突水平以下减退;腹壁反射、提睾反射未引出。
血常规、肝肾功能、风湿免疫系列、肿瘤标记物、甲状腺功能检测等均正常。脑脊液检查结果：压力14cmH2O,细胞数5.0×/L（参考范围：0～5.0×/L）,生化示白蛋白mg/L（参考范围：～mg/L）,葡萄糖2.4mmol/L（参考范围：2.8～4.4mmol/L）,Cl-mmol/L。Aminoff-Logue评分中步态为3分。
初步诊断为脱髓鞘性脊髓炎,遂于2月14日16∶00给予0.9%氯化钠注射液ml+甲泼尼龙mg静脉滴注。2月15日7∶00,患者自觉双下肢乏力加重,不能行走,双下肢肌力Ⅱ级,剑突水平以下痛、温度觉减退（感觉平面无变化）。Aminoff-Logue评分中步态为2分。立即停用甲泼尼龙,考虑脊髓血管病的可能。2月17日,脊髓血管造影示第11胸椎水平SDAVF（图1b）,明确诊断为SDAVF。患者随后转入神经外科行椎板切除术及动静脉瘘结扎术。术后随访6个月,患者双下肢肌力恢复至Ⅳ级,Aminoff-Logue评分中步态评分为4分,勉强可扶拐行走,仍留有残疾。
图1患者静脉用甲泼尼龙前后影像学资料
1a为用药前，MR-T1加权成像示第6胸椎水平以下脊髓肿胀，呈高信号；1b为用药后，脊髓血管造影示脊髓硬脊膜动静脉瘘口于第11胸椎水平（黑色箭头所示），肋间动脉为供血动脉，引流静脉增粗（白色箭头所示）
02
讨论
脊髓血管畸形在临床上并不常见,但SDAVF约占脊髓血管畸形的80%。SDAVF好发于40岁以上的中老年人群,其中男性患者占70%～80%,以胸段脊髓最为常见,其临床症状多表现为亚急性或慢性起病的肢体无力、感觉障碍、性功能及大小便障碍等脊髓受累症状,因其临床症状无特异性,故极易误诊。齐向前等回顾分析了52例SDAVF患者,其中2例早期误诊为脊髓炎、椎间盘突出等。有研究报道,SDAVF也可被误诊为急性脊髓炎、脊髓空洞症、椎管狭窄、椎间盘突出等椎体病变,或视神经脊髓炎、脊髓肿瘤等脊髓病变。医院被误诊为腰椎间盘突出,并因此进行了相应的手术治疗,后医院神经内科后再次被误诊为急性脊髓炎,后因使用甲泼尼龙致症状加重再行影像学检查才明确诊断。SDAVF病程中可反复波动进展,故还可误诊为多发性硬化,甚至有SDAVF患者症状反复持续数年才被确诊的病例报道。
SDAVF的病因目前尚未明确,但有腰椎穿刺术或腰椎置管脑脊液引流术后发生该病的报道,故腰椎穿刺术等操作后如有新发的脊髓神经功能缺损,需考虑SDAVF的可能。DiSano等报道,SDAVF的病理改变为脊髓水肿、静脉高压和脊髓静脉充血,MRI表现为脊髓弥漫性增粗水肿,并且多表现为长节段横贯性脊髓炎,但该特征并无特异性,在炎性反应、脱髓鞘或肿瘤等病变均可见类似表现。本例患者MRI显示脊髓弥漫性增粗水肿,与文献报道一致。SDAVF特征性病理改变为脊髓静脉扩张,MRI表现为脊髓周边的血管流空影（T2加权成像明显）,最终确诊需行选择性脊髓血管造影术。本例患者早期MRI脊髓信号无明显异常改变,病情进展后脊髓MRI提示脊髓肿胀,但脊髓后方未见特征性血管流空信号,使得诊断更为困难。SDAVF患者脊髓圆锥多有受累,这可能与脊髓圆锥静脉因重力原因及动静脉瘘双重因素,致静脉回流不畅有关。因此,长节段横贯性脊髓炎,尤其亚急性、慢性起病、脊髓圆锥受累者,需考虑SDAVF的可能,即使MRI未见血管流空信号。
虽然SDAVF临床表现无特异性,但有两个特殊的临床现象,即：（1）在锻炼、长时间站立或做Valsalva动作等后,患者脊髓症状可于短期内加重;（2）使用糖皮质激素后,患者症状于1.5～28.0h迅速加重。这两个临床特点（尤其后者）在其他疾病较为罕见,故临床中如观察到类似现象,需考虑SDAVF或其他脊髓血管疾病的可能,可对患者进行选择性脊髓血管造影术。
Cabrera等首次报道了2例首诊脊髓炎患者,分别2次经静脉给予甲泼尼龙mg,均于用药2h内出现肢体瘫痪加重,提示甲泼尼龙与患者症状加重相关,进一步完善脊髓血管造影确诊为SDAVF。Nasr等回顾分析了13例SDAVF静脉使用了糖皮质激素患者,其中7例于用药24h内出现了临床症状加重,该研究表明定位在脊髓的疾病,使用糖皮质激素后临床症状加重为诊断SDAVF的重要依据。有研究报道,不仅静脉给予甲泼尼龙会致临床症状加重,口服及腰椎给药同样可使SDAVF症状加重。Takahashi等报道1例颅颈交界DAVF患者使用4mg倍他米松,数小时后临床症状加重。Lee等回顾性分析了使用糖皮质激素的SDAVF患者36例,其中10例在使用糖皮质激素后症状加重,停用糖皮质激素后症状未恢复至用药前,提示糖皮质激素所导致的临床症状加重并不能完全恢复。王建生等报道了例SDAVF患者,其中22例误诊为其他疾病,且给予糖皮质激素治疗后症状加重。22例患者接受了手术切除或血管内栓塞治疗,但仍有7例在术后半年Aminoff-Logue评分中步态评分未恢复至使用糖皮质激素前。本例患者使用糖皮质激素前Aminoff-Logue评分中步态为3分,使用后下降至2分,在接受外科手术后半年电话随访,患者AminoffLogue评分中步态评分为4分,勉强可用扶拐行走,仍留有残疾。
糖皮质激素加重SDAVF患者症状的作用机制仍不明确,可能的机制为脊髓动静脉“短路”使大量动脉血直接流入静脉,静脉回流受阻、静脉压升高为SDAVF的病变基础,而静脉滴注糖皮质激素后使水钠潴留,静脉血容量增加,可进一步使脊髓静脉压升高及静脉回流障碍,而致脊髓水肿及缺血加重,临床表现则为下肢行动障碍或麻木等脊髓症状加重。有研究表明,颅内静脉窦血栓使用糖皮质激素并不能改善临床症状,而且可增加血栓形成的风险,同时抑制栓子溶解。Lee等观察36例SDAVF患者接受糖皮质激素治疗后,其中10例患者加重,但仍有12例患者临床症状无变化,甚至有4例患者症状有改善,故对于糖皮质激素导致SDAVF患者临床症状加重的机制,仍有待进一步探讨。
03
小结
结合本例患者诊治过程及文献复习,我们总结如下：
（1）亚急性或慢性进展的脊髓病变,MRT2加权成像提示为圆锥受累的长节段横贯性脊髓炎,需考虑脊髓血管病,即使无血管流空影也不能排除SDAVF的可能;
（2）对于脊髓病变,使用糖皮质激素后临床症状迅速加重,需重点排除SDAVF;
（3）对于诊断不明的脊髓病,尤其亚急性或慢性起病,MRI提示为长节段横贯性脊髓炎,使用糖皮质激素前最好完善脊髓血管造影,以排除脊髓血管病,特别是SDAVF。
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